Faomhann EU piolla do ghalar inchinne i mbuachaillí

Samhlaigh buachaill a ritheann, a léann agus a imríonn ar nós aon pháiste eile, ach a aimsíonn gnáthscanadh MRI paiste beag damáiste ina inchinn. I gcás buachaillí a bhfuil adrenailéicidhisteiróife cheirbreach orthu, galar inchinne oidhreachtúil neamhchoitianta, d’fhéadfadh cóireáil a bheith mar thoradh ar an toradh sin anois. An 21 Meán Fómhair, d’údaraigh an Coimisiún Eorpach Nezglyal (leriglitazone), cógas béil, don chéim luath seo (EMA).

An fáth a ndéantar scanadh ar bhuachaillí a bhfuil cuma shláintiúil orthu

Géine lochtach darb ainm ABCD1 is cúis leis an ngalar. De ghnáth, cabhraíonn an ghéin sin le cealla cineál móilín saille an-fhada a dhíchur. Gan í, carnann na saillte sin (comhdhearcadh).

Ní insíonn iompar na géine lochtaí do theaghlach cathain a thiocfaidh athlasadh ar an inchinn, agus níl a fhios ag dochtúirí fós cad a spreagann an chéim sin. Nuair a thosaíonn sí, ionsaíonn an t-athlasadh an tsubstaint bhán — an sreangú inslithe a nascann réigiúin den inchinn — agus d’fhéadfadh meath tapa teacht ar bhuachaill (léirmheas ar an ngalar).

Dá bhrí sin, coinníonn dochtúirí súil ghéar orthu. Moltar sa treoir idirnáisiúnta an chéad MRI a dhéanamh ag dhá bhliain d’aois, scanadh a dhéanamh gach sé mhí go dtí 12 bhliain d’aois, agus scanadh bliantúil a dhéanamh ina dhiaidh sin (treoir).

Is minic a instealltar ruaim ar a dtugtar gadailiniam mar chuid de na scananna sin. De ghnáth, coinníonn bacainn chosanta an ruaim amach as fíochán na hinchinne. Nuair a bhíonn athlasadh gníomhach, d’fhéadfadh an bhacainn sceitheadh ar imeall an loit, agus sileann an ruaim tríd agus lonraíonn sé, ar nós taise a bheith ag leathadh feadh scoilte i mballa.

Bíonn loit nach lonraíonn le feiceáil, ach ní thugann sí le fios go bhfuil sceitheadh ann. Is minic gur céim níos luaithe í, cé go n-athraíonn a forbairt ó bhuachaill go buachaill. Is ar an ngrúpa seo a dhíríonn Nezglyal.

Clúdaíonn an t-údarú buachaillí idir dhá bhliain agus 12 bhliain d’aois a bhfuil loit den chineál seo orthu nach lonraíonn, agus nach bhfuil mórán lagaithe néareolaíoch orthu nó nach bhfuil aon lagú néareolaíoch orthu (EMA). Is féidir leis an gcóireáil atá bunaithe cheana féin don ghalar luath san inchinn, trasphlandú gascheall, stop a chur le dul chun cinn an ghalair, ach ní féidir léi an damáiste a aisiompú; baineann rioscaí tromchúiseacha léi, agus tá sí fós ina rogha d’othair incháilithe (comhdhearcadh). Cuireann Nezglyal piolla leis na roghanna sin.

Seachtar buachaill as fiche

Tagann an fhianaise ó NEXUS, staidéar inar tugadh leriglitazone do 23 buachaill agus nár cuireadh grúpa gan chóireáil san áireamh lena gcur i gcomparáid (clár NEXUS). Bhí dóthain sonraí ar fáil faoi 20 buachaill díobh; bhain seachtar acu, nó 35%, amach an toradh ar thug an staidéar “stopadh an ghalair” air (EMA).

Ciallaíonn stopadh an ghalair gur fhan buachaill cobhsaí sna seiceálacha cliniciúla agus sna MRIanna araon ar feadh thréimhse an staidéir, nó go dtí go ndeachaigh sé ar aghaidh chuig trasphlandú. Is sos sa ghalar atá i gceist, ní inchinn a ndearnadh damáiste di a dheisiú.

An toradh maith é 35%? Tugann taifid ar bhuachaillí nár cuireadh faoi chóireáil le fios go mbainfeadh thart ar 10% an pointe sin amach ar aon nós (EMA). Is lú slán an chomparáid le taifid ón am atá thart ná dhá ghrúpa a leanúint taobh le taobh, mar d’fhéadfadh na leanaí a ghlac páirt sa staidéar a bheith éagsúil leis na leanaí sna taifid.

Léiríonn miondealú an toraidh cén fáth a bhfuil an t-údarú chomh cúng sin. De réir Medscape, bhain seisear as naonúr buachaill a raibh loit orthu nach lonraíonn an toradh seo amach, i gcomparáid le duine as 11 a raibh a loit ag lonrú cheana féin. Is líon beag atá i gceist, ach tugann an patrún le fios gur fearr a oireann an chóireáil don chéim níos luaithe.

I measc na bhfo-iarsmaí a tuairiscíodh tá méadú meáchain, at sna h-eyelids agus laghdú ar líon na gceall bán fola (EMA). Ní féidir breithiúnas a thabhairt ar dhíobhálacha neamhchoitianta ná ar dhíobhálacha a thagann chun cinn go déanach bunaithe ar líon chomh beag sin de leanaí.

Tháinig an t-údarú i ndiaidh diúltú níos luaithe d’éileamh níos leithne; ina dhiaidh sin, chuir comhad nua a bhí bunaithe ar shonraí péidiatraiceacha ina luí ar na rialálaithe (pharmaphorum). Tugadh an t-údarú “faoi chúinsí eisceachtúla”, bealach a úsáidtear i gcás galair fíor-annamh a mbíonn sé deacair sonraí iomlána a bhailiú ina leith. Éilítear leis tuilleadh sonraí sábháilteachta, clár chun éifeachtacht fhadtéarmach a rianú agus nuashonruithe bliantúla (EMA).

Ó shaotharlann sa Spáinn go cógaslann sa Ghearmáin

D’eascair an cógas as taighde poiblí. De réir El País, fuair grúpa Aurora Pujol ag IDIBELL-CIBERER amach in 2010 gur laghdaigh pioglitazone, druga gaolmhar, athlasadh inchinne i lucha. Cheadúnaigh an institiúid an phaitinn do Minoryx, cuideachta in Mataró a dhear leriglitazone le go sroichfeadh sé an inchinn ar bhealach níos fearr (El País).

Ní chiallaíonn cead an Aontais Eorpaigh go mbeidh an druga ar na seilfeanna. Measann Minoryx agus a comhpháirtí tráchtála go seolfar ar an margadh sa Ghearmáin é den chéad uair roimh dheireadh 2026, agus go leanfaidh margaí eile tar éis cainteanna faoi phraghsanna (fógra). Is faoi gach tír féin atá sé cinneadh a dhéanamh cé acu a sholáthróidh sí an cógas agus a íocfaidh sí as.

Níl cinnte fós an mbeidh fáil ar an gcógas fiú sa tír inar forbraíodh é. Tuairiscíonn El País gur cuireadh cóireáil ar pháiste Spáinneach ar feadh thart ar thrí bliana trí úsáid thrócaireach, is é sin rochtain ar bhonn cás ar chás roimh an údarú, ach níl cinneadh deimhnithe fós maidir le maoiniú poiblí na Spáinne (El País).

Fágann an t-údarú gurb é sceideal na scananna an geata chuig an gcóireáil. Ní féidir le Nezglyal cabhrú ach le buachaillí a n-aimsítear a loit ag an gcéim nach lonraíonn siad; dá bhrí sin, beidh a luach i ngach tír ag brath ar bhuachaillí a bhfuil an galar orthu a ndiagnóisiú agus a MRIanna rialta a fháil in am. Caithfidh clár Minoryx agus an obair leantach a d’éiligh EMA a léiriú anois cé acu a mhairfidh an chobhsaíocht a chonacthas i líon beag leanaí.